什么是真性红细胞增多症?

真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性的慢性骨髓增殖性肿瘤。

真性红细胞增多症年发病率为0.4～1.6/10万，每年大概有1/200 000诊断为真性红细胞增多症，发病高峰集中在50～60岁之间，因此是一种中老年疾病。男性患病稍多于女性。

真性红细胞增多症发病原因尚不十分清楚，目前认为与基因突变相关，可导致红细胞过度增殖。

真性红细胞增多症特点为外周血总容量绝对增多，血液黏滞度增高，常伴白细胞和血小板计数升高，脾大，病程中可出现出血、血栓形成等并发症。患者可表现为皮肤红紫、眼结膜充血，以及头昏、头痛、肢端麻木、腹胀、腹痛等非典型症状。本病起病隐匿，病程进展缓慢。

真性红细胞增多症的治疗有对症治疗、红细胞单采术、化学治疗、干扰素、靶向治疗等。

本病如无严重并发症，病程进展缓慢。不治疗者平均生存期仅为18个月，经治疗起效，患者可生存10～15年以上。

真性红细胞增多症主要死亡原因为反复血栓形成、栓塞及出血，部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化、骨髓衰竭等。

红细胞增多症是绝症吗?

红细胞增多症并不是绝症，是一种由于骨髓造血干细胞未按顺序复制，导致外周血中红细胞、血红蛋白异常增高的骨髓增生性疾病。红细胞增多症可分为原发性红细胞增多症与继发性红细胞增多症两大类，大多继发性红细胞增多症在原发病病情得到控制后，红细胞数量会明显减少，疾病可逐渐恢复、症状也可得到改善。

患有红细胞增多症时，单位容积血液中红细胞、血红蛋白等成分比正常值高，原发性红细胞增多症通常是先天遗传、基因突变所致，而继发性红细胞增多症可由于高原病、慢性心肺疾病、肿瘤性疾病、药物性因素等原因所致，此外情绪激动、吸烟、肥胖等原因也可能造成“应激性”红细胞增多症。患有该病时，患者可出现皮肤、黏膜颜色改变，如口唇、颜面、手足等部位呈红紫色，同时伴有头晕、头痛、血管栓塞、出血等症状。应针对病因进行治疗，如高原病，可将患者由高原转往海拔低的地区进行治疗，高原病症状缓解后，红细胞增多症也会随之缓解。因此不必过于担心，该病并不是绝症，经过积极治疗后，存在一定的治愈几率。

明确诊断后，应听从医生安排进行治疗，避免随着病情发展，疾病症状进一步加重，引起血栓栓塞、白血病或骨髓纤维化等并发症。除此之外，在日常生活中应注意饮食、运动，调整生活习惯，有助于预防疾病、改善疾病症状。